Ο κερατοειδής χιτώνας του οφθαλμού έχει υπό φυσιολογικές συνθήκες ένα σφαιρικό σχήμα. Στον κερατόκωνο παρατηρείται μια σταδιακή λέπτυνση των ινών κολλαγόνου του κερατοειδούς με αποτέλεσμα το σχήμα του να μετατρέπεται σε κωνικό. Η αιτιολογία του σχετίζεται σε μεγάλο βαθμό με την κληρονομικότητα αλλά υπάρχουν και άλλοι παράγοντες που μπορούν να οδηγήσουν στην εμφάνισή του, όπως χρόνιες αλλεργίες όπου ο ασθενής τρίβει τα μάτια του με αποτέλεσμα να αλλάζει την μορφή της επιφάνειας του κερατοειδούς.
Η νόσος προσβάλλει και τα δύο μάτια αλλά ο χρόνος εξέλιξης μπορεί να διαφέρει.